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DeCS
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Descriptor English:
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3-Methyl-2-Oxobutanoate Dehydrogenase (Lipoamide)
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Descriptor Spanish:
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3-Metil-2-Oxobutanoato Deshidrogenasa (Lipoamida)
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Descriptor Portuguese:
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3-Metil-2-Oxobutanoato Desidrogenase (Lipoamida)
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Synonyms Spanish:
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| 2-Oxoisovalerato Deshidrogenasa (Lipoamida)
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Tree Number:
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D08.811.682.657.350.760
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Definition Spanish:
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Cetona oxidorreductasa que cataliza la conversión general de alfa-cetoácidos para formar ACIL-CoA y CO2. La enzima requiere TIAMINA PIROFOSFATO como un cofactor. Los defectos en los genes que codifican para las subunidades de la enzima son una causa de la ENFERMEDAD DE LA ORINA DE JARABE DE ARCE. La enzima fue anteriormente clasificado como EC 1.2.4.3.
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See Related Spanish:
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Enfermedad de la Orina de Jarabe de Arce
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Allowable Qualifiers Spanish:
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Record Number:
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38207
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Unique Identifier:
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D042942
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Occurrence in VHL:
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Similar:
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DeCS
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